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Les Causes de l'aménorrhée absence de règles 2018

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Aménorrhée en anglais Amenorrhea
- Définition: L’ aménorrhée primaire se définit comme l’absence d’apparition des règles ou cycle menstruel, chez les filles, après l’âge de 16 ans.
L’aménorrhée secondaire est l’absence de règles depuis au moins 3 mois chez une femme en âge de procréer antérieurement réglée.
La première cause à évoquer devant une aménorrhée secondaire est la grossesse.

- Rappel physiologique:
L’apparition des premières règles se traduit physiologiquement par le début de l’activité ovarienne via l’activation de l’axe hypothalamo-hypophysaire.
Cette activation se traduit par une sécrétion pulsatile de la GnRH par l’hypothalamus qui entraîne une synthèse de FSH et de LH par l’hypophyse. L’activité ovarienne est définie par son caractère cyclique lié au recrutement mensuel d’un follicule destiné à l’ovulation et perdure jusqu’à épuisement de la réserve ovarienne folliculaire.
Les menstruations nécessitent une intégrité anatomique et fonctionnelle des voies génitales et de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Elles correspondent à une desquamation de l’endomètre qui apparaît lors de la chute des estrogènes 15 jours après l’ovulation ou lors de fluctuations anarchiques de l’estradiol en cas d’absence d’ovulation.

Les Causes:
1. Absence de caractères sexuels secondaires et causes centrales:
hypogonadisme hypogonadotrope
Hypogonadisme hypogonadotrope acquis.
Hypogonadisme hypogonadotrope congénital : on sépare :
– l’hypogonadisme hypogonadotrope congénital avec anosmie syndrome de Kallmann.
– l’hypogonadisme hypogonadotrope congénital sans anosmie :
en l’absence d’anosmie, l’hypogonadisme hypogonatrope peut
être dû à des anomalies génétiques limitant la sécrétion (GPR54,
DAX1, leptine, leptine-R, TAC, TACR3, ghréline) ou l’action de la GnRH par mutation du récepteur de la GnRH.
- Maladies chroniques et carences nutritionnelles :syndromes de malabsorption (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique), l’insuffisance rénale ou hépatique peuvent entraîner un hypogonadisme hypogonadotrope.
Troubles du comportement alimentaire: l’anorexie mentale.

Retard pubertaire simple.

2. Absence de caractères sexuels secondaires et causes périphériques : insuffisance ovarienne primitive
L’absence des caractères sexuels secondaires associée à un taux de FSH élevé oriente soit vers une insuffisance ovarienne antérieure au début de la puberté, soit vers une anomalie du développement du tissu ovarien (dysgénésie gonadique).
Le syndrome de Turner représentant 1/2 500 naissances féminines est une dysgénésie gonadique responsable d’une insuffisance ovarienne primitive (ou prématurée en cas d’aménorrhée secondaire).

Syndrome de Rokitansky :rare, résulte d’une activation
anormale de l’hormone anti-müllérienne (AMH) ou d’une
anomalie de son récepteur qui entraîne une régression des canaux
de Müller. Le diagnostic est évoqué devant l’absence d’utérus et
l’agénésie du tiers supérieur du vagin associé à un caryotype
féminin normal (46, XX).
Syndrome d’insensibilité aux androgènes : cette pathologie liée à l’X extrêmement rare est à évoquer devant un caryotype masculin (46,XY). Les taux de testostérone sont normaux, mais il existe un défaut de liaison entre la testostérone et le récepteur des androgènes, responsable d’un phénotype féminin en cas de forme complète.

Aménorrhée Secondaire:
. Causes centrales : hypogonadisme hypogonadotrope
Hypogonadisme hypogonadotrope d’origine organique l’hyperprolactinémie est une cause fréquente d’aménorrhée responsable de 20 % des anovulations.

* Syndrome de Sheehan: en cas d’hémorragie de la délivrance pendant l'accouchement. une nécrose hypophysaire post-partum se caractérisant par l’absence d’un retour de couches et de montée laiteuse, une insuffisance anté-hypophysaire globale.
* Hypogonadisme hypogonadotrope d’origine fonctionnelle : fréquente chez les adolescentes est liée à une diminution de la pulsatilité de la GnRH.

2. Aménorrhée associée à une hyperandrogénie
* Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) : première cause d’infertilité et concerne 5 à 10 % des femmes. retrouvé chez des femmes en surpoids ou obèses,
* Hyperplasie congénitale des surrénales tardive (HCS) : clinique similaire au syndrome des ovaires polykystique .

- Conclusion:
* Le premier diagnostic à éliminer devant une aménorrhée secondaire est la grossesse !
* Le syndrome des ovaires polykystiques est l’une des causes les plus fréquentes d’aménorrhée secondaire mais reste un diagnostic d’élimination.
* Devant une aménorrhée primaire et en l’absence de caractères sexuels secondaires, le taux d’estradiol est toujours bas, et c’est la FSH qui permet de distinguer un déficit gonadotrope d’une dysgénésie gonadique.
* Devant une insuffisance ovarienne prématurée et une petite taille, il faut toujours évoquer le syndrome de Turner.
* Une aménorrhée associée à des signes de virilisation d’apparition brutale doit faire suspecter une tumeur sécrétante des androgènes.

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